Co to jest anemia sierpowata Spowodowany Przez

? Anemia sierpowata jest chorobą przewlekłą , dziedziczną chorobą krwi głównie występuje u osób pochodzenia afrykańskiego . Czerwone krwinki czerwone (RBC ) zawierają hemoglobinę ( Hgb S S) zamiast normalnego A hemoglobiny (HGB A). Komórki te są narażone na wady rozwojowe pod wpływem stresu fizycznego zmniejsza zawartość tlenu w krwi , a choroba, w wysiłku i ekspozycji na zimno . Niedrożność małych naczyń przez sierpowatych komórek powoduje bolesnych kryzysów, problemy z oddychaniem i uszkodzenie narządów . Physiology

" sierpowatej " odnosi się do charakterystycznych kształtu chorych czerwonych krwinek ( RBC ) w tej chorobie . Gdyzawartość tlenu w krwi jest niskie,kształt erytrocytach z postaci podwójnie wklęsły dysk z sierpa lub półksiężyca ( kształt ) . Te RBC są mało elastyczne i zbyt kruche , aby przejść bez uszkodzenia naczyń krwionośnych . Martwe i uszkodzone krwinki czerwone są rozkładane przez organizm ,proces znany jako hemolizy , co skutkuje niskim RBC liczy . Krwinek
Genetyka

Sierp występuje u osób , które są homozygotyczne pod względem choroby - to znaczy, że dziedziczy gen anemii sierpowatej z rodziców . Osoby , które odziedziczyły gen tylko od jednego z rodziców ( heterozygot ) mówi się, że sierp cechę komórek . Gen jest tak powszechne u osób pochodzenia afrykańskiego , który postuluje , że może służyć funkcję , być może w celu ochrony przed zakażeniem malarią . Imperium zamknięcia naczyń Objawy

niezdolność sierpowatych RBC przejść przez małe naczynia krwionośne powoduje zablokowanie tych statków . Te zamknięcia naczyń wydarzenia mogą prowadzić do utraty przepływu krwi i trwałego uszkodzenia tkanek . Dzieci z niedokrwistością sierpowatą często cierpią poważne bóle w dłoniach i stopach . Długo ból kości jest powszechne w sierp chorych komórek w każdym wieku . Niedrożność naczyń nerkowych może zmniejszyć wydajność nerek . Priapizm i impotencja są powszechne u mężczyzn .
Oddechowe Objawy

zatkania drobnych naczyń w płucach prowadzi do ostrego zespołu w klatce piersiowej , z objawami podobnymi do bakteryjnego zapalenia płuc (w tym gorączka, ból w klatce piersiowej , zwiększenie liczby krwinek białych i nacieki płuc widoczne na RTG klatki piersiowej ) . Wsparcie w tych atakach respirator jest konieczny. Zespół ostrej klatki piersiowej często występuje po infekcji dróg oddechowych .
Leczenie i rokowanie

Po mało prawdopodobne, aby przetrwać do dorosłości , pacjenci sierpowatą teraz rutynowo żyją w latach pięćdziesiątych . Leczenie jest objawowe i obejmuje leczenie tlenem w kryzysy układu oddechowego , środki przeciwbólowe na ból kryzysów i nawadniania doustnego i dożylnego. Najczęstsze przyczyny śmierci obejmują zatoru płucnego ( zakrzepy krwi w płucach ), niewydolność nerek i zablokowanie naczynia prowadzącej do serca, mózgu lub inny ważny narząd .
Cecha Sierp komórki

Pacjenci z sierp komórka cecha zakres doświadczeniałagodniejsze objawy niż te, które są homozygotyczne dla choroby . Mogą być podatne na krótkich epizodów krwawienia nerek , które zwykle ustępują na własną rękę . Mają większe ryzyko niż w populacji ogólnej o nagłej śmierci po długotrwałym intensywnym wysiłku .
Testowanie

Testowanie sierp cechy komórki są dostępne i mogą być wykonywane na potencjalnych przewoźników . Próbka krwi jest narażona na warunki o zmniejszonej zawartości tlenu. Spowoduje to, że wszystkie komórki dotknięte do sierp . Jeżeli ten przegląd jest pozytywny ,seria badań krwi są wykonywane w celu określenia obecności HGB S i stosunek HGB S do A ( HGB normalny HGB) . Osoby z anemią sierpowatą mają bardzo mało HGB A, podczas gdy pacjenci z sierp cechy komórki mają więcej niż HGB HGB A S. W większości państw , noworodki są rutynowo kątem Hgb S. Imperium