Dieta z białkiem dla osób z PKU

fenyloketonuria ( PKU ) jestzaburzeniem genetycznym metabolizmu aminokwasów , zwłaszcza z udziałem metabolizmu przetwarzanie aminokwasu fenyloalaniny . Wynikającym z nerek , zaburzeniu lub całkowitym braku enzymu hydroksylazy - fenyloalaniny , które normalnie konwersji fenyloalaniny , tyrozyny nadmiar dietetycznego fenyloalaniny gromadzi się w tkankach , w wyniku głębokiego uszkodzenia ciała, zwłaszcza układu nerwowego. Zasadniczym aspektem w leczeniu PKU jest ścisłe przestrzeganie diety o niskiej fenyloalaniny . Żywność i białka PKU

W celu utrzymania niskiego poziomu fenyloalaniny we krwi , konieczne jest, aby unikać wszelkich pokarmów bogatych w białko , ponieważ są z natury zawierają duże ilości zawinione aminokwasu . Mleko i inne produkty mleczne, mięso , ryby, jaja , kurczak , fasola, orzechy powinno wszystko być całkowicie wyeliminowane . Oczywiście , istnieją inne źródła fenyloalaniny takich jak groch, czekolady , makarony , chleb, niektórych owoców i warzyw oraz sztuczny słodzik aspartam , żeby wymienić tylko niektóre . Ważne jest, aby ściśle współpracować z lekarzem i dietetykiem , aby określić bezpieczną granicę spożycia fenyloalaniny i dowiedz się dokładnie , które pokarmy są dozwolone , a tym, co codziennie ilości .
Dieta

ze względu na liczne ograniczenia żywieniowe , osoby z PKU są w stanie uzyskać odpowiednie odżywianie z żywnością . PKU nie zmienia wymagania składników odżywczych i energii , takie pozostajątakie same, jak u zdrowych osobników. W celu zapewnienia potrzeb żywieniowych , szczególnie formułować żywność medyczna zawierają przeważającą część diety. Preparaty te dają cały zespół z L-aminokwasów , z wyłączeniem fenyloalaniny , która jest całkowicie nieobecny. Formuła /żywność medyczna jestgłównym źródłem białka dla osób z PKU . Pewne odmiany mogą również zawierać węglowodany i tłuszcze , jak również szereg witamin i minerałów. W zależności od profilu składników odżywczych wybranego wzoru , mogą być uzupełnione o dodatkowe wybranych produktów spożywczych , aby spełniać codzienne potrzeby .

Podobnie jak zewnętrzne źródła fenyloalaniny podnieść jej poziom we krwi , niedobór białka i energii, może to zrobić , jak również, ze względu na wypadkową katabolizmu tkanki , a następnie uwolnienie fenyloalaniny . Jest zatem ważne , aby utrzymać spójny spożycie wzór i równowagę energetyczną .

Fenyloalanina jest nadalkonieczne aminokwas i muszą być dostarczane w ilościach wystarczających do prawidłowego wzrostu i rozwoju, lub konserwacji , w przypadku osób dorosłych. W celu spełnienia requiremnts żywieniowe i kontrolowania stężenia fenyloalaniny we krwi , staranne prowadzenie ewidencji żywności i częste badania krwi są konieczne . Medical Research Council z Narodowych Instytutów Zdrowia ustanowiła zakres docelowy fenyloalaniny we krwi w 2 do 6 mg /dl lub 120 do 360 umol /L. Foto Foto Foto Foto niskobiałkowa Artykuły spożywcze

wybór produktów spożywczych o niskiej zawartości białka zaprojektowany specjalnie dla osób z PKU są dostępne . Są to makarony o niskiej zawartości białka , pieczywo , ciastka , zamienniki jaj, zboża i deser miksów. Liczne strony internetowe oferują takie produkty , w tym dietspec.com , med - diet.com , ener - g.com , shshna.com i cambrookfoods.com . Imperium Katowice