Jaka jest najwolniejsza i najbardziej bolesna choroba, niezwykle śmiertelna?

Choroby prionowe, znane również jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE), to grupa postępujących chorób neurodegeneracyjnych dotykających ludzi i zwierzęta. Są one spowodowane nagromadzeniem nieprawidłowych prionów, czyli białek zakaźnych, które mogą powodować nieprawidłowe fałdowanie normalnych białek i stać się szkodliwe. Choroby prionowe charakteryzują się długim okresem inkubacji, po którym następuje szybko postępująca demencja i różnorodne objawy neurologiczne.

Najczęstszą chorobą prionową u ludzi jest choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD). CJD to szybko postępująca demencja, która zazwyczaj prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy. Inne choroby prionowe obejmują kuru, zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera i śmiertelną bezsenność rodzinną.

Choroby prionowe są niezwykle rzadkie, a roczna zapadalność wynosi około 1 przypadek na milion osób. Jednakże są one zawsze śmiertelne i nie ma znanego leku ani skutecznego leczenia.

Powolny i bolesny charakter chorób prionowych wynika z faktu, że priony są odporne na ciepło, promieniowanie i większość substancji chemicznych. To sprawia, że ​​są bardzo trudne do zniszczenia i mogą pozostawać zakaźne w środowisku przez wiele lat.

Choroby prionowe stanowią również poważny problem zdrowia publicznego, ponieważ mogą być przenoszone przez kontakt z zakażoną tkanką lub płynami. Może to nastąpić w wyniku transfuzji krwi, przeszczepów narządów lub użycia skażonych narzędzi chirurgicznych.

Nie ma specyficznych testów na choroby prionowe, a diagnoza często opiera się na objawach pacjenta i różnorodnych badaniach medycznych.

Nie ma lekarstwa ani skutecznego leczenia chorób prionowych. Leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i zapewnieniu opieki wspomagającej.