Jak organizm wytwarza hemoglobinę?

Jak organizm wytwarza hemoglobinę

Hemoglobina to białko występujące w czerwonych krwinkach, które przenosi tlen z płuc do reszty ciała. Składa się z czterech łańcuchów białkowych, z których każdy zawiera atom żelaza. Atomy żelaza wiążą się z cząsteczkami tlenu, umożliwiając hemoglobinie transportowanie ich przez krwioobieg.

Produkcja hemoglobiny rozpoczyna się w szpiku kostnym. Tutaj komórki macierzyste przekształcają się w czerwone krwinki. W miarę dojrzewania czerwonych krwinek zaczynają wytwarzać hemoglobinę. Proces syntezy hemoglobiny jest złożony i wymaga kilku etapów.

Krok 1:Synteza łańcuchów globiny

Pierwszym etapem syntezy hemoglobiny jest synteza łańcuchów globiny. Łańcuchy globiny są białkowymi składnikami hemoglobiny. Zbudowane są z aminokwasów, które są budulcem białek.

Synteza łańcuchów globiny rozpoczyna się od transkrypcji DNA. DNA to materiał genetyczny zawierający instrukcje dotyczące wytwarzania białek. W wyniku transkrypcji DNA powstaje informacyjny RNA (mRNA), który przenosi kod genetyczny z DNA do rybosomów.

Rybosomy to małe organelle odpowiedzialne za syntezę białek. Odczytują kod genetyczny w mRNA i łączą aminokwasy w łańcuchy globiny.

Krok 2:Synteza hemu

Drugim etapem syntezy hemoglobiny jest synteza hemu. Hem jest niebiałkowym składnikiem hemoglobiny. Zbudowany jest z atomu żelaza związanego z pierścieniem porfirynowym.

Synteza hemu rozpoczyna się od wytworzenia sukcynylo-CoA. Sukcynylo-CoA to cząsteczka wytwarzana w cyklu kwasu cytrynowego, czyli szeregu reakcji chemicznych generujących energię dla komórki.

Sukcynylo-CoA jest następnie przekształcany w glicynę i bursztynian. Glicyna jest aminokwasem, a bursztynian jest cząsteczką wykorzystywaną w cyklu kwasu cytrynowego.

Następnie glicynę i bursztynian łączy się, tworząc kwas δ-aminolewulinowy (ALA). ALA jest pierwszą cząsteczką na szlaku syntezy hemu.

ALA jest następnie przekształcany w porfobilinogen (PBG). PBG to cząsteczka zawierająca cztery pierścienie pirolowe. Pierścienie pirolowe to związki organiczne występujące w wielu cząsteczkach biologicznych, w tym w hemie.

PBG jest następnie przekształcany do uroporfirynogenu III. Uroporfirynogen III to cząsteczka zawierająca sześć pierścieni pirolowych.

Uroporfirynogen III przekształca się następnie w koproporfirynogen III. Koproporfirynogen III to cząsteczka zawierająca cztery pierścienie pirolowe.

Koproporfirynogen III przekształca się następnie w protoporfirynę IX. Protoporfiryna IX to cząsteczka zawierająca cztery pierścienie pirolowe i atom żelaza.

Protoporfiryna IX jest następnie przekształcana w hem. Hem jest końcowym produktem szlaku syntezy hemu.

Krok 3:Składanie hemoglobiny

Trzecim etapem syntezy hemoglobiny jest składanie hemoglobiny. Hemoglobina jest białkiem tetramerycznym, co oznacza, że ​​składa się z czterech podjednostek. Każda podjednostka składa się z łańcucha globiny i grupy hemowej.

Składanie hemoglobiny rozpoczyna się od związania dwóch łańcuchów globiny z grupą hemową. Tworzy to dimer, czyli cząsteczkę składającą się z dwóch podjednostek.

Dimer następnie wiąże się z dwoma kolejnymi łańcuchami globiny, tworząc tetramer. Jest to końcowy produkt syntezy hemoglobiny.

Regulacja syntezy hemoglobiny

Synteza hemoglobiny jest regulowana przez wiele czynników, w tym poziom tlenu, erytropoetyny i poziom żelaza.

Poziom tlenu:Gdy poziom tlenu jest niski, organizm wytwarza więcej erytropoetyny, hormonu stymulującego wytwarzanie czerwonych krwinek. Erytropoetyna zwiększa również produkcję łańcuchów globiny i hemu.

Poziom żelaza:Żelazo jest minerałem niezbędnym do syntezy hemoglobiny. Kiedy poziom żelaza jest niski, organizm wytwarza mniej hemoglobiny.

Zaburzenia syntezy hemoglobiny

Istnieje wiele zaburzeń, które mogą wpływać na syntezę hemoglobiny. Zaburzenia te mogą prowadzić do anemii, czyli stanu, w którym