Co to jest hemoglobina płodowa?

Hemoglobina płodowa (HbF) to główny składnik hemoglobiny u ludzkich płodów i noworodków, stanowiący 50–90% prawidłowej hemoglobiny.

- Rozpoczyna syntezę około szóstego tygodnia ciąży i pozostaje dominującą formą hemoglobiny aż do urodzenia, kiedy to stopniowo zostaje zastąpiona przez hemoglobinę dorosłych (HbA).

Struktura:

- HbF jest tetramerem złożonym z dwóch łańcuchów alfa-globiny (α2) i dwóch łańcuchów gamma-globiny (γ2).

- Różni się od hemoglobiny dorosłej (HbA), która składa się z dwóch łańcuchów alfa-globiny i dwóch łańcuchów beta-globiny (α2β2).

Funkcja:

- HbF ma większe powinowactwo do tlenu w porównaniu do HbA, co pozwala na skuteczny transport tlenu z łożyska do płodu w macicy.

- Zwiększone powinowactwo HbF do tlenu przypisuje się obecności łańcuchów gamma-globiny, które mają większe powinowactwo do tlenu niż łańcuchy beta-globiny.

Znaczenie kliniczne:

- U niektórych osób podwyższony poziom HbF może utrzymywać się po urodzeniu, co jest stanem znanym jako dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej (HPFH).

- HPFH ma zwykle charakter łagodny, ale czasami może wiązać się ze zwiększoną podatnością na pewne choroby krwi.

Zastosowania medyczne:

- HbF ma zastosowanie terapeutyczne w niektórych schorzeniach, w tym w anemii sierpowatokrwinkowej i beta-talasemii.

- W tych zaburzeniach hemoglobina o nieprawidłowej budowie (HbS w anemii sierpowatokrwinkowej i zmniejszona produkcja β-globiny w beta-talasemii) powoduje nieprawidłowości w liczbie czerwonych krwinek i może prowadzić do powikłań, takich jak anemia, zawroty bólowe i uszkodzenie narządów.

- Dostarczanie organizmowi HbF może pomóc złagodzić niektóre z tych powikłań i poprawić ogólny stan zdrowia osób cierpiących na te zaburzenia.