Spherocytosis Przyczyny

Spherocytosis jest formą niedokrwistości hemolitycznej , zaburzenia , w którym organizm niszczy własne czerwone krwinki , usuwając je z krwiobiegu przedwcześnie. Istnieją dwa podstawowe rodzaje spherocytosis , dziedzicznych i nabytych . Uzyskana w wytwarzaniu nienormalnych czerwonych krwinek i są przetwarzane w podobny sposób. Zaburzenie

Spherocytosis jestzaburzeniem krwi, charakteryzuje się wytwarzaniem nienormalnie kształcie czerwonych krwinek. Zwykły czerwone krwinki kształt wewnętrznej rurki rodzaju , chociaż są wklęsłe , a nie wydrążony w środku. Gdyosoba spherocytosis ,błona obejmuje krwinki czerwone jest uszkodzona , co powoduje, że komórki mieć kształt kulisty , a nie wygięte w. Komórki z tej postaci jest wyjątkowo kruchy , ale wciąż są zdolne do działania w układzie krążenia . Dopiero po osiągnięciu śledzionę , że problemy zaczynają rozwijać. Śledziona nie może rozpoznać zniekształcone krwinek czerwonych i tym samym niszczy ich . Proces ten zmniejsza dopływ krwi czerwone dostępne w organizmie i może powodować szereg uciążliwych objawów, takich jak zmęczenie, kamica żółciowa , żółtaczka , zaburzenia rytmu serca , powiększenie serca i niewydolności serca .
Genetyka

Dziedziczna spherocytosis jest genetyczna . Oznacza to, że jest przekazywana na potomstwo od rodziców . Spowodowane przez gen recesywny , wielu rodziców nie zdaje sobie sprawy , że ich wady nieść aż ich dzieci rozwijają się zaburzenia. Dziedziczna postać tej choroby charakteryzuje się niedoborem spektryny . Spektryny jest jednym z głównych białek znajdujących się na wewnętrznej stronie membrany czerwone krwinki . Jego głównym zadaniem jest zbudowanie i utrzymanie kształtu cytoszkieletu komórki. Bez wystarczającego zaopatrzenia w spektryny ,kształt komórki ulega zniekształceniu w wyniku spherocytosis . Dziedziczna spherocytosis jestnajbardziej rozpowszechnioną formą niedokrwistości hemolitycznej znaleziona w populacji północnej pochodzenia europejskiego , ale znaleźć można w pewnym stopniu wśród wszystkich grup etnicznych . Imperium Środowisko

Spherocytosis nie zawsze jest dziedziczona. W pewnych okolicznościachosoba, która rodzi się z normalnych krwinek czerwonych może zacząć produkować nieprawidłowe nich. Na przykład, ludzie , którzy przyjmują pewne leki przeciw malarii przez dłuższy okres czasu lub który nieświadomie spożycia naftalenowy może być wytwarzanie sferycznych czerwonych krwinek w wyniku ekspozycji na toksyny . W sytuacjach takich jak te, spherocytosis rozwija jako nabyte zaburzenia.
Sings & Objawy

osoba z spherocytosis mogą wykazywać znaczne zażółcenie oczu i rozwijaćżółty odcień skóry . Mogą też wykazywać niezdrowe bladość albo jasny kolor i ogólny brak pigmentu w błonach śluzowych lub na obszarach o bardzo cienkiej skóry, takich jak wargi. Ponadto, chociaż nie będzie widoczne dla przeciętnego człowiekamedycznego będzie ogólnie zdolny do wykrycia obecności powiększonej śledziony. Zaburzenie może rozwijać się stopniowo lub nagle i objawy mogą wahać się od łagodnego do wypowiedzi krytycznych .
Outlook

leczenia podaje się pacjentowi spherocytosis będzie zależeć od stopnia objawy . W większości przypadków,zaburzeniem może być z powodzeniem leczone i kontrolowane. Łagodne przypadki mogą wymagać dodatkowego leczenia poza częstego monitorowania . Ciężkie przypadki wymagają usunięcia śledziony i ewentualnych transfuzji czerwonych krwinek . Jednakże, pousunięciu śledziony , u wielu pacjentów z powrotem do ich normalnego stanu zdrowia. Nieprawidłowe komórki krwi są nadal w obiegu w całym systemie , ale komplikacje stworzone przez śledziony ich atakowanie zostały rozwiązane . Imperium