Zespół Powrót Hurlera Chirurgia

zespół Hurlera , znany również jako MPS I, jestrzadko , choroba genetyczna , która chroni organizm przed podział cukrów . Powstały nagromadzenie łańcuchów cukrowych molekularnej może spowodować uszkodzenie wielu narządów . Objawy wahają się od łagodnego do ciężkiego i zazwyczaj rozpoczyna się w dzieciństwie . Niektóre z tych objawów mogą być złagodzone poprzez operacji kręgosłupa ; Jednakże , skutki zespół Hurler może znacząco zwiększyć ryzyko podczas operacji. Przyczyny operacji kręgosłupa

MPS I często ma wpływ na powstawanie i rozwój kości . Źle uformowane kręgi w szyi może prowadzić do zagrażających życiu urazów rdzenia kręgowego . Chirurgia Fusion łączy kości , aby utrzymać je z poślizgiem dalej na miejscu . Operacja może być również konieczne , aby uwolnić uwięzione nerwy lub korzenie nerwowe spowodowane nieprawidłowym rozwoju . Bez operacji , nerwy może stać skompresowany , co prowadzi do uszkodzenia nerwów, paraliż lub śmierć .
Znieczulenie Risks

Hurlera zespół może powodować szczególne problemy dla anestezjologów podczas operacji. Jeśli istnieją zaburzenia , takie jak wąskie nosowych lub powiększone migdałki , migdałki , warg i języka , dróg oddechowych pacjenta będzie ograniczona . Ponieważrelaksujący charakter znieczulenia ogólnego i jego pokrewnych leków również powodować ograniczenie dróg oddechowych ,pacjent jest w grupie wysokiego ryzyka dla konieczności jego dróg oddechowych naruszone podczas zabiegu . Objawy mogą również utrudnić zobaczyć krtań . Dodatkowa tkanka może go otaczać iniestabilność kręgosłupa może uniemożliwić umieszczenie pacjenta w najlepszej pozycji , aby go zobaczyć . Imperium Inne Ryzyka

Ze względu na grubszą skóry i sztywność stawów , uzyskanie dostępu żylnego , w sytuacji awaryjnego może być trudne. Zdeformowane kręgosłupy może ograniczyć i kompromisu płuc. Skutki syndromu Hurler może również powodować problemy dla serca , nerwów , mięśni , kości i rdzenia kręgowego podczas operacji. Osłabione kości zrobić odzyskiwania trudne . Więcej niż jednego zabiegu jest często wymagane .
Zmniejszenia ryzyka

zaplanować operację w głównym szpitalu z wysoko wykwalifikowanych i doświadczonych pracowników . Wybierz anestezjologa , który miał duże doświadczenie z pacjentami z zespołem Hurlera . Jeśli jest to ustalone, że operacja mogłaby zagrozić dróg oddechowych pacjenta ,anestezjolog może zalecić użyciem maski krtaniowej dróg oddechowych zamiast rurki intubacyjnej tradycyjnie używane. Badanie snu może pomóc ocenić ilość ograniczeń dróg oddechowych przed operacja ma miejsce . Rentgenowskie i badania czynności płuc mogą określić szczególne ryzyko dla każdego pacjenta .
Rokowanie

studium przypadku cytowany w Spine Journal udokumentowane udanej operacji kręgosłupa na 59 -letni pacjent Hurlera zespół w 2003 roku . Po zabiegupacjent pokazał znaczny odzysk . Większe badanie przeprowadzone w 2005 r. i zgłoszonych przez British skoliozy Towarzystwa miał mieszane rezultaty . Dr Colin E. Bruce ,ortopeda , który przygotował sprawozdanie , stwierdza, że ​​w przypadkukonieczności zabiegu nie jest zagrożenie dla życia , operacja może być odwrotny do zamierzonego. Imperium