Znaki i objawy porfirii skórna późna

Spośród różnych form porfirii , porfiria skórna późna jestnajczęściej. Chociaż nie ma rejestr porfirię w Stanach Zjednoczonychliczba chorych PCT w Stanach Zjednoczonych jest szacowana na 1 do 25000 do 50000. Na całym świecieliczba chorych jest najwyższy w części Europy i Afryki . PCT dotyczy osób obu płci i wszystkich ras . Definicja

PCT jestprzewlekłe , zaburzenia autosomalny dominujący . Charakteryzuje się dwoma cechami : wrażliwe na światło słoneczne skóry i duże ilości uroporphyrin w moczu . Często jest podzielone na dwa typy: sporadycznych i rodzinnych . W sporadycznych , UROD uroporphyrinogen dekarboksylazy ( UROD ) niedobór występuje tylko w komórkach wątroby (wątroba ) . Formularz sporadycznie ( co stanowi około 80 procent przypadków PCT ) nie wydaje się być dziedziczna . W rodzinną , UROD występuje w organizmie . Rodzinna postać , co stanowi około 20 procent przypadków jest dziedziczna . UROD jesthem (krew ) syntetyczny enzym wątroby , która obejmuje syntezę czerwonego barwnika krwi jest . Zbyt niska aktywność tego enzymu prowadzi do gromadzenia porfiryn w wątrobie. To z kolei prowadzi do uszkodzenia skóry od overproduced porfiryn , które są transportowane przez krew do skóry .
Zbiory Objawy

Zazwyczaj pojawiają się pierwsze objawy w wieku dorosłym . Twarzy, uszu , przedramiona oraz grzbiety rąk są szczególnie wrażliwe i może być pierwszy wykazują oznaki . Na tych obszarach narażonych na działanie promieni słonecznych , przewlekłe wrzodziejące zmiany formy, począwszy od wypełnionych płynem pęcherzyków . Rany może pojawić się stosunkowo niewielkimi obrażeniami . Gdzie pęcherze goją , torbiele mogą tworzyć . Zmiany wzrostu włosów ( włosy wzrosła i malowanie twarzy ) można również zauważyć . Skóra wokół oczu często rozwija nakrapiane , brązowe plamy . W niektórych przypadkachskóra staje się mechanicznie nietrwały , podczas gdy w innych przypadkach płaty (szczególnie na twarzy, szyi , piersi ) mogą twardnieć . Mocz jest zazwyczaj ciemniejszy niż zwykle , o czerwonawy lub kolorze herbaty wygląd. W ciężkich przypadkach może wystąpić oddzielenie paznokciami od łóżka do paznokci . Imperium Powoduje

Często infekcje wirusowe zapalenie wątroby są związane z PCT . Jednak przyczyna PCT pozostaje związane z działalnością UROD w krytycznym punkcie syntezy hemu wątroby . Zaburzenie jest także związana z zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV ) . Wreszcie , istnieją dowody na genetyczne uwarunkowanie - .Obecność jednego lub dwóch dziedzicznych genów hemochromatoza
Leczenie

Jak w przypadku każdego przewlekłego stanu , leczenie lekarza jest poinformowani . Jednak są rzeczy,pacjent może zrobić, aby pomóc zarządzać warunek. Pacjenci z PCT może zminimalizować flareups poprzez unikanie alkoholu, suplementów żelaza , nasłonecznieniem i estrogen i chlorowane węglowodory cykliczne , w tym te znajdujące się w pestycydach . Pacjenci z PCT mogą również proste środki zapobiegawcze , takie jak zawsze sobie kremów z filtrami i pokryć się jak najwięcej . Nawetstosowanie kremów do opalania zawierających dihydroksyaceton może pomóc zablokować słońca rays.To umowę z problemem nadmiaru żelaza , lekarze mogą leczyć pacjentów przez puszczanie krwi , metodę, która stopniowo zmniejsza ilość żelaza we krwi poprzez usuwanie niektórych krwi ( zazwyczajpiwo ) . Proces ten jest powtarzany do momentuzasadniczo pacjent jest granica anemię. Ponadto, ze względu na powiązania pomiędzy PCT i zapalenia wątroby typu C ,lekarz może leczyć pacjenta na zapalenie wątroby typu C. chlorochina i hydroksychlorochina ( leki stosowane w leczeniu malarii ), są inne leki,lekarz może przepisać . Foto Foto Foto Powiązany

Porfirie są zazwyczaj zgrupowane w leczeniu ostrych ( wątroby ) lub skórne ( erytropoetycznym ) . Ostre porfirie przede wszystkim wpływa na układ nerwowy . Oprócz fizycznych objawów dotykających skórę, mogą występować ból brzucha, wymioty , drgawki , halucynacje i paranoję . Ból związany mogą być zarówno ostre jak i przewlekłe . Skórnych porfirii ,skóra jest głównie wpływa i nie może być ból brzucha . Brak bólu brzucha jest kluczowym czynnikiem w rozróżnieniu skórne form porfirii z ostrych form . Imperium