Ostra wątroba co to jest

Ostra porfiria wątrobowa to rzadka, dziedziczna choroba metaboliczna atakująca wątrobę. Jest to spowodowane niedoborem enzymu zwanego deaminazą porfobilinogenu (PBGD). Enzym ten odpowiada za rozkład związku zwanego porfobilinogenem, który jest prekursorem cząsteczki hemu. W ostrej porfirii wątrobowej niedobór PBGD prowadzi do gromadzenia się porfobilinogenu i innych porfiryn w wątrobie i innych tkankach, co może powodować różne objawy, w tym:

- Ból brzucha

- Nudności i wymioty

- Biegunka

- Napady

- Dezorientacja

- Halucynacje

- Osłabienie mięśni

- Paraliż

- Koma

Ostra porfiria wątrobowa jest zwykle wywoływana przez pewne czynniki, takie jak:

- Niektóre leki, takie jak barbiturany, sulfonamidy i estrogeny

- Spożywanie alkoholu

- Palenie

- Stres

- Menstruacja

Leczenie ostrej porfirii wątrobowej zazwyczaj obejmuje:

- Zatrzymanie czynnika wyzwalającego

- Podawanie płynów dożylnych i leków przeciwbólowych

- Zapewnienie opieki wspomagającej, takiej jak wentylacja i dializy

- W ciężkich przypadkach może być konieczny przeszczep wątroby