Anemia sierpowata u dzieci

anemia sierpowata jest chorobą, która dotyka tych z pierwotnego afrykańskiego . Istnieją odmiany tego schorzenia, które również mają wpływ na te z Morza Śródziemnego , Azji i Hiszpanie pochodzenia. Jest to stan , w którym krwinki czerwone , w niekorzystnych warunkach , zwinąć i stać się księżyc , lub w kształcie sierpa . Ta zmiana w kształcie prowadzi do nasilenia objawów i możliwego wystąpienia poważnych powikłań . Niedokrwistość sierpowatokrwinkową lub anemii sierpowatej , typowo rozpoznaje się w dzieciństwie i wymaga zarządzania przez całe życie. Według Centers for Disease Control and Prevention ( CDC ) , aż 100 tysięcy Amerykanów ma ten warunek . Opis

W 1910 roku , Dr James B. Herrick byłpierwszym lekarzem w celu udokumentowania cech czerwonych krwinek u pacjentów z anemią sierpowatą . Było 38 lat później w roku 1948, ustalono, żesierpowacenia czerwonych krwinek był spowodowany przez hemoglobinę , który miał nieprawidłowości białek. Hemoglobina jest struktura białko z czerwonych krwinek przenosi cząsteczki z tlenem . W anemii sierpowatej , w pewnych warunkach ,białko zaburzenie powoduje , że czerwone krwinki do zmiany kształtu na hemoglobinie daje się cząsteczki tlenu. Jestchorobą dziedziczną ; oboje rodzice muszą być nosicielami genu sierpowatą , aby dla dziecka , aby je odziedziczyć . CDC donosi , że z szacowanych 2 miliony Amerykanów , którzy są nosicielami genu sierpowatą .
Diagnoza

W przypadkach , w których istniejeduże ryzyko anemia sierpowata , można postawić diagnozy przed urodzeniem przez amniopunkcja i biopsja kosmówki . W przeciwnym razie ,diagnoza może być określona przez prosty test krwi po urodzeniu . Według Marzec grosze , wszystkie państwa dokonały testów dla niedokrwistością sierpowatąstandardowego badania noworodka . Diagnostyczne badanie krwi nazywany jest elektroforeza hemoglobiny . Jeżelipoczątkowe badanie jako pozytywny zwrot ,drugi test jest przeprowadzany do celów potwierdzenia .

Objawy

anemia sierpowata może przedstawić z łagodnymi lub ostrymi objawami . Nie ma sposobu , aby przewidzieć nasilenie . Objawem cechą jest ból , który jest związany z komórkami sierpowatymi powoduje zator w naczyniach krwionośnych w całym ciele. Zespół bólowy może trwać kilka godzin do kilku tygodni , a może być bardzo poważny charakter. Opuchlizna dłoni i stóp jestzjawiskiem powszechnym u dzieci z anemią sierpowatą , a także jest związany z blokadą naczyń krwionośnych przez zmienionych czerwonych krwinek. Czerwone krwinki , które weszły w kształcie sierpa są kruche i umrzeć szybciej niż normalne czerwonych krwinek , a co za tym idzie , są nie tyle krążących krwinek czerwonych , aby dostarczyć organizmowi tlenu . Niedokrwistość jest spadek krążących krwinek czerwonych ; bladość , zmęczenie i zadyszka są objawy niedokrwistości .
Zbiory Powikłania

Istnieje wiele poważnych powikłań związanych z zablokowaniem naczyń krwionośnych przez sierp - czerwonych krwinek w kształcie , w tym ślepota , powiększenie śledziony i udaru mózgu . Osoby z anemią sierpowatą są również narażeni na zwiększone ryzyko zakażeń z powodu związanej z zaburzeniem czynności śledziony . Zespół ostrej klatki piersiowej jestzwiązana chorobą płuc , w których albo infekcja lub zablokowane naczynia krwionośne powodować ból w klatce piersiowej i objawy podobne do zapalenia płuc . Powikłania te mogą być szczególnie groźne dla życia u dzieci , czy odpowiednie leczenie nie jest wymagana natychmiast .
Leczenie

Zarządzanie anemia sierpowata raczej skupić się na kontrolowaniu zaostrzenia objawy . Transfuzje krwi sąwspólną częścią sierp zarządzania anemii komórkowej. Transfuzji zwiększenia liczby normalnych krążących czerwonych krwinek , a w rezultacie, zwiększy się ilość cząsteczek tlenu we krwi. Umiarkowany ból można leczyć za pomocą bez recepty leków przeciwbólowych . Jednakże , w przypadku silnego bólu , może być wymagane płyny dożylne i silniejsze leki przeciwbólowe . Hydroksymocznik jestlek przeciwnowotworowy stosowany w sierp zarządzania komórek wydaje się zmniejszać częstotliwość ostry zespół odcinków klatki piersiowej i ból . Dzienny tryb antybiotyk często rozpoczął się w dzieci do lat 5, w celu zmniejszenia ryzyka zakażeń potencjalnie zagrażających życiu . Niewielka liczba pacjentów niedokrwistość sierp komórki zostały poddane transplantacji komórek macierzystych . Według Marzec grosze , 85 procent pacjentów po transplantacji zostały uznane za wyleczone z anemią sierpowatą . Istnieje kilka wykonywane przeszczepy komórek macierzystych z powodu ograniczonej liczby dawców , którzy są dobrze dopasowane genetyczne .
Rokowanie

rokowanie dla dzieci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową był kiedyś bardzo ponure . Około 25 lat temu ,żywotność wynosiła około 20 lat. Z poprawą leczenia i prowadzonych badań , jest wiele osób z anemią sierpowatą , którzy zbliżają się do wieku średniego . CDC raportów bieżących długość życia wyniesie między 42 a 48 lat. To znaczna poprawa w stosunkowo krótkim okresie czasu . Imperium