Jakie są rokowania dla pacjenta chorego na histiocytozę X?

Rokowanie dla pacjenta chorego na histiocytozę X zależy od rodzaju i rozległości choroby.

Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH)

Rokowanie w przypadku LCH jest na ogół dobre, a wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi ponad 90%. Jednakże rokowanie może być gorsze u pacjentów z chorobą wielonarządową lub z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

Choroba Erdheima-Chestera (ECD)

Rokowanie w przypadku ECD jest zmienne, ale wskaźnik przeżycia 5-letniego szacuje się na około 50%. Rokowanie jest gorsze u pacjentów z chorobą rozległą lub z zajęciem serca lub płuc.

Choroba Rosai-Dorfmana (RDD)

Rokowanie w przypadku RDD jest na ogół dobre, a wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi ponad 90%. Jednakże rokowanie może być gorsze u pacjentów z chorobą rozsianą lub z zajęciem OUN.

Histiocytoza zatok z masywną limfadenopatią (SHML)

Rokowanie w przypadku SHML jest zmienne, ale wskaźnik przeżycia 5-letniego szacuje się na około 50%. Rokowanie jest gorsze u pacjentów z chorobą rozsianą lub z zajęciem OUN.

Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH)

Rokowanie w przypadku HLH jest złe, a wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi mniej niż 20%. Rokowanie jest gorsze u pacjentów z chorobami genetycznymi lub infekcjami.

Leczenie histiocytozy X zazwyczaj obejmuje chemioterapię, radioterapię i operację. Celem leczenia jest kontrola choroby i zapobieganie powikłaniom.