Jak choroba Kawasaki atakuje organizm?

Choroba Kawasaki, znana również jako zespół śluzówkowo-skórnych węzłów chłonnych, jest rzadką chorobą, która dotyka głównie małe dzieci. Powoduje zapalenie naczyń krwionośnych w całym organizmie, co prowadzi do szeregu objawów i potencjalnych powikłań.

Dokładny mechanizm, za pomocą którego choroba Kawasaki atakuje organizm, nie jest w pełni poznany, ale zidentyfikowano kilka kluczowych procesów:

1. Rozregulowanie układu odpornościowego:Uważa się, że choroba Kawasaki jest wywoływana przez nieprawidłową odpowiedź immunologiczną na czynnik zakaźny, chociaż specyficzny patogen nie został ostatecznie zidentyfikowany. Układ odpornościowy reaguje nadmiernie, co prowadzi do rozległego stanu zapalnego i uszkodzenia naczyń krwionośnych.

2. Zapalenie naczyń:Cechą charakterystyczną choroby Kawasaki jest zapalenie naczyń krwionośnych. Zapalenie to wpływa na małe i średnie tętnice, zwłaszcza tętnice wieńcowe dostarczające krew do serca. Zapalenie może powodować osłabienie, rozszerzenie i zwężenie tych naczyń krwionośnych, co prowadzi do różnych objawów i powikłań.

3. Uszkodzenie śródbłonka:Wewnętrzna wyściółka naczyń krwionośnych, zwana śródbłonkiem, jest dotknięta głównie chorobą Kawasaki. Zapalenie uszkadza komórki śródbłonka, zakłócając ich normalne funkcjonowanie i prowadząc do uwolnienia mediatorów stanu zapalnego, które podtrzymują zapalenie naczyń.

4. Zajęcie tętnic wieńcowych:Choroba Kawasaki jest szczególnie znana ze swojego potencjalnego wpływu na tętnice wieńcowe. Zapalenie i uszkodzenie tych tętnic może prowadzić do rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych, które są nieprawidłowymi wybrzuszeniami ścian naczyń. W ciężkich przypadkach tętniaki mogą pęknąć, powodując powikłania zagrażające życiu, takie jak zawał mięśnia sercowego (atak serca) lub nagła śmierć sercowa.

5. Zapalenie wieloukładowe:Oprócz zajęcia naczyń choroba Kawasaki wpływa również na inne części ciała, powodując różne objawy. Obejmuje to gorączkę, wysypkę, obrzęk węzłów chłonnych (szczególnie szyi), zapalenie spojówek (zapalenie oczu), zapalenie jamy ustnej i języka (język truskawkowy) oraz złuszczanie (łuszczenie się) skóry, zwykle rozpoczynające się od opuszków palców i palce u stóp.

6. Burza cytokinowa:Choroba Kawasaki jest związana z burzą cytokinową, która odnosi się do nadmiernego i niekontrolowanego uwalniania cytokin zapalnych i innych cząsteczek sygnalizacyjnych. Ta burza cytokin przyczynia się do powszechnego stanu zapalnego, gorączki i innych objawów ogólnoustrojowych.

Wczesna diagnoza i szybkie leczenie dużą dawką dożylnej immunoglobuliny (IVIg) i innymi lekami mogą znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań, takich jak nieprawidłowości w tętnicach wieńcowych, w chorobie Kawasaki.