Czym są zaburzenia odporności humoralnej?

Zaburzenia odporności humoralnej to grupa chorób, które upośledzają zdolność organizmu do wytwarzania przeciwciał przeciwko obcym substancjom, zwanych także antygenami. Zaburzenia te mogą prowadzić do zwiększonej podatności na infekcje wywołane bakteriami, wirusami, grzybami i innymi patogenami. Typowe typy zaburzeń odporności humoralnej obejmują:

1. Pierwotne niedobory odporności:Pierwotne niedobory odporności obejmują defekty genetyczne, które upośledzają rozwój i funkcję limfocytów B, prowadząc do zmniejszonej produkcji przeciwciał. Należą do nich choroby takie jak agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X, pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) i selektywny niedobór IgA.

2. Wtórne niedobory odporności:Wtórne niedobory odporności to stany nabyte, które zakłócają normalną produkcję przeciwciał. Mogą wynikać z różnych przyczyn, takich jak infekcje (np. HIV/AIDS), niedożywienie, niektóre leki (np. leki stosowane w chemioterapii), starzenie się, choroby przewlekłe (np. cukrzyca) lub choroby autoimmunologiczne (np. toczeń).

3. Dysgammaglobulinemia:Dysgammaglobulinemia charakteryzuje się nieprawidłowym poziomem lub funkcją przeciwciał. Może objawiać się kilkoma postaciami, w tym hipogammaglobulinemią (niski poziom przeciwciał), hipergammaglobulinemią (wysoki poziom przeciwciał) i gammopatią monoklonalną (obecność pojedynczego nieprawidłowego przeciwciała).

4. Choroby autoimmunologiczne:W przypadku chorób autoimmunologicznych układ odpornościowy omyłkowo atakuje i niszczy zdrowe tkanki organizmu. Przykłady chorób autoimmunologicznych wpływających na odporność humoralną obejmują reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i zespół Goodpasture'a.

5. Niedobór odporności z trombocytopenią i zespołem braku promieni (TAR):Zespół TAR to rzadka choroba genetyczna charakteryzująca się niedoborem odporności, małą liczbą płytek krwi (małopłytkowością) i nieprawidłowościami szkieletowymi obejmującymi brak zewnętrznej części kości przedramienia (brak promieni).

6. Niedobory podklas immunoglobulin G (IgG):Niedobory podklas IgG to zaburzenia, w których brak jest określonych podklas przeciwciał IgG lub ich poziom jest obniżony. Podklasy te odgrywają kluczową rolę w ochronie przed różnymi typami infekcji.

7. Nefropatia IgA:Nefropatia IgA to choroba nerek związana z odkładaniem się przeciwciał IgA w kłębuszkach, maleńkich jednostkach filtrujących nerek, prowadząca do stanu zapalnego i upośledzenia czynności nerek.

8. Agammaglobulinemia Brutona:Agammaglobulinemia Brutona to choroba genetyczna charakteryzująca się całkowitym brakiem limfocytów B i immunoglobulin, prowadząca do ciężkiego niedoboru odporności.

Te zaburzenia odporności humoralnej różnią się stopniem nasilenia, objawami i sposobami leczenia. Leczenie może obejmować terapię zastępczą przeciwciałami, podawanie środków przeciwdrobnoustrojowych w celu zapobiegania infekcjom, modyfikację stylu życia i leczenie podstawowych schorzeń, które przyczyniają się do dysfunkcji układu odpornościowego.