Jak postępuje glomerulopatia C3
1. Inicjacja:
- Predyspozycje genetyczne (warianty ryzyka APOL1)
- Czynniki środowiskowe (infekcje, toksyny)
2. Aktywacja uzupełnienia:
- Rozregulowanie alternatywnego szlaku dopełniacza
- Odkładanie fragmentów C3 na błonie podstawnej kłębuszków (GBM)
3. Naciek leukocytów:
- Neutrofile i makrofagi są rekrutowane do dotkniętych kłębuszków
- Uwalnianie mediatorów stanu zapalnego i proteaz
4. Zapalenie kłębuszków:
- Ekspansja i proliferacja mezangialna
- Pogrubienie GBM
- Aktywacja komórek śródbłonka
5. Uszkodzenie podocytów:
- Podocyty ulegają uszkodzeniu w wyniku stanu zapalnego i aktywacji dopełniacza
- Utrata podocytów prowadzi do białkomoczu i stwardnienia kłębuszków nerkowych
6. Progresja do przewlekłej choroby nerek (CKD):
- Utrzymujący się stan zapalny i uraz prowadzą do postępującej utraty funkcji nerek
- Rozwój schyłkowej niewydolności nerek (ESRD) może wymagać dializy lub przeszczepienia nerki