Jakie jest leczenie fenyloketonurii?

Leczenie fenyloketonurii (PKU) obejmuje ścisłą dietę ubogą w fenyloalaninę (Phe) przez całe życie. Ta dieta jest ważna, aby zapobiec niepełnosprawności intelektualnej, problemom behawioralnym i innym poważnym problemom zdrowotnym, które mogą wystąpić, jeśli poziom Phe we krwi jest zbyt wysoki.

Dieta PKU zazwyczaj składa się z:

- Formuła medyczna (formuła metaboliczna):Jest to specjalnie opracowana żywność o niskiej zawartości Phe i dostarczająca niezbędnych składników odżywczych, których potrzebuje osoba z PKU. Zwykle jest spożywany w postaci proszku zmieszanego z wodą lub mlekiem matki.

- Żywność o niskiej zawartości Phe:Należą do nich owoce, warzywa i niektóre zboża. Można również uwzględnić niektóre skrobie o niskiej zawartości Phe, takie jak skrobia kukurydziana i skrobia ziemniaczana.

- Żywność niezawierająca Phe:Należą do nich woda, herbata, kawa i większość tłuszczów.

Należy unikać lub ograniczać w diecie pokarmy bogate w Phe, takie jak mięso, ryby, drób, jaja, nabiał, orzechy, nasiona, fasola i rośliny strączkowe.

Konkretne ograniczenia i wytyczne dietetyczne mogą się różnić w zależności od tolerancji Phe danej osoby, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Aby zapewnić optymalne wyniki, niezbędne jest regularne monitorowanie i dostosowywanie diety przez pracownika służby zdrowia doświadczonego w leczeniu PKU.