Naczyniak zespół

zespół Hemangioma jest znany także jako zespół naczyniak małopłytkowość . W rzadkich przypadkach , że choroba ta objawia się to najczęściej znajduje się w małych dzieci. Schorzenie to polega na wzrost guzów w naczyniach krwionośnych ( naczyniak ) , co prowadzi do zmniejszenia liczby płytek krwi ( trombocytopenia ). Zespół naczyniak jest chorobą zagrażającą życiu , a ludzie, którzy cierpią z powodu skrajnych przypadkach to mają średnio o 70 procent szans na przeżycie . Identyfikacja

W 1940 roku dr Haig Haigouni Kasabach i dr Katharine Krom Meritt najpierw zbadać zespół naczyniaka . Ich nazwiska zostały przyłączone do tej choroby na cześć swoich cennych odkryć medycznych , co jest obecnie znany również jako zespół Kasabach - Meritt ( KMS) . KMS jest w rzeczywistościpołączeniem trzech warunków: naczyniak, małopłytkowości i konsumpcyjnej koagulopatią . Wszystkie trzy muszą być obecne w organizmie pacjenta do niego należy zdiagnozowano KMS .
Naczyniak

Naczyniak charakteryzuje guzów , które rozwijają się z komórek śródbłonka , które są komórki tworzące wykładzinę naczyń krwionośnych . Stanowią one jeden rodzaj spośród wielu możliwych guzów naczyniowych i często są łagodne. Naczyniak powszechnie rozwija u niemowląt , objawia podczas pierwszych niemowlaka kilka dni lub tygodni , a następnie stopniowo zmniejsza się w wielkości , jakdziecko dorasta . Nowotwory mogą pojawić się blisko powierzchni skóry, ale mogą być również obecne w organach wewnętrznych. Zamiast rozwiązania , te guzy naczyniowe mogą stać się złośliwe i bardzo szybko rosną . Ten nagły wzrost wielkości zakłóca normalnego obiegu krwi i może łatwo doprowadzić do innych powikłań .

Małopłytkowość

Płytki krwi i płytek krwi są to komórki krwi , które są przede wszystkim odpowiedzialne za krzepnięcie krwi. Normalna ilość płytek krwi u ludzi wynosi od 150.000 do 450.000 na milimetr sześcienny krwi . Gdyliczba płytek zmniejsza się poniżej normalnego zakresu, małopłytkowość mówi się, że miejsce. Chociaż lekarze twierdzą, że warunek ten nie jest konieczny i zawszebezpośrednim wynikiem guzów naczyniowych, naczyniaków , które uprawiane dość dużych płytek może pułapek , a tym samym zmniejszyć liczbę tych komórek w krwi . Zwykłe zewnętrzne objawy małopłytkowości sąnagłe pojawienie się siniaków na przedramionach , krwawienia z nosa i dziąseł krwawienia .
Konsumpcyjna Koagulopatia

Inna nazwa konsumpcyjnego koagulopatią jest rozsiane krzepnięcie ( DIC) . Mechanizmy krzepnięcia krwi z układu krążenia może negatywnie zareagować na obecność guzów naczyniowych. Reakcja ta ma postać małych skrzepów krwi w ścianach naczyń krwionośnych. Te skrzepy krwi z kolei jeść białka krzepnięcia i płytek krwi (stąd nazwa " konsumpcyjne " ) . Z utratą białek krzepnięcia i płytek , nastąpi nieprawidłowe krwawienie . Te skrzepy również blokować prawidłowy przepływ krwi w narządach istotnych dla życia i spowodować ich uszkodzenie. Zespół
Leczenie

Naczyniak jest rzadką chorobą , a tym samym nie ma standardowy zestaw wytyczne dotyczące leczenia został jeszcze opracowany . Różne rozwiązania mogą być zastosowane, ale każdy z nich ma swoje ryzyko. Małopłytkowość i konsumpcyjne koagulopatia mogą być obsługiwane poprzez transfuzje płytek krwi oraz stosowania leku przeciwkrzepliwego , odpowiednio . Niebezpieczeństwa , które pochodzą z częstych transfuzji m.in. przeciążenia płynów i niewydolności serca . W leczeniu guza naczyniowego samego , jego ukrwienie musi być zablokowane . Można to osiągnąć albo za pomocą metod radiologicznych lub bandaży uciskowych . Leki, które mogą być wykorzystane, obejmują kortykosteroidy, które sątypu hormonów steroidowych i alfa - interferonu , które są białkami, które są częścią układu immunologicznego. Niektóre leki stosowane w chemioterapii, mogą być również używane . Imperium