Dlaczego dzieci z tetrologią fallota mają we krwi więcej kwasu mlekowego niż normalne dzieci?

Tetralogia Fallota (TOF) to wrodzona wada serca, która wpływa na prawidłowy przepływ krwi przez serce. Składa się z czterech nieprawidłowości:dziury między komorami (ubytek przegrody międzykomorowej), zwężenia drogi odpływu prawej komory (zwężenie płuc), napływającej aorty i przerostu prawej komory.

Z powodu niedrożności drogi odpływu prawej komory przepływ krwi do płuc jest zmniejszony. Prowadzi to do stanu zwanego sinicą, w którym skóra i błony śluzowe stają się niebieskawe z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi.

W odpowiedzi na obniżony poziom tlenu organizm wytwarza więcej czerwonych krwinek, aby przenosić więcej tlenu. Ten stan nazywa się policytemią. Zwiększona liczba czerwonych krwinek powoduje, że krew jest gęstsza i bardziej lepka, co może prowadzić do problemów, takich jak krzepnięcie i udar.

Aby zrekompensować zwiększoną lepkość krwi, organizm wytwarza więcej kwasu mlekowego. Kwas mlekowy jest produktem odpadowym metabolizmu beztlenowego, czyli procesu rozkładu glukozy na energię bez użycia tlenu. Zwiększona produkcja kwasu mlekowego prowadzi do stanu zwanego kwasicą, w którym krew staje się bardziej kwaśna.

Kwasica może powodować szereg problemów, takich jak pogorszenie czynności serca, zwiększone krwawienie i uszkodzenie wątroby, nerek i mózgu. W ciężkich przypadkach kwasica może być śmiertelna.