Co to jest choroba Coatsa?

Choroba Coatsa (CD) , znane również pod przestarzałymi nazwami, wysiękowe zapalenie siatkówki lub teleangiektazje siatkówki z wysiękiem (RTOE), to rzadka idiopatyczna choroba naczyń siatkówki, która obejmuje nieprawidłowe unaczynienie, co może prowadzić do odwarstwienia siatkówki i utraty wzroku. Dotyka prawie wyłącznie młodych mężczyzn i jest zwykle diagnozowana przed 10. rokiem życia, z nielicznymi wyjątkami w późnym okresie dojrzewania.

Patofizjologia

CD jest pierwotnym zaburzeniem wazoproliferacyjnym siatkówki, powodującym wycieki i wysięki. Wyróżnia się dwa etapy CD:etap przedproliferacyjny i etap wysiękowy. Zwykle występują oba etapy, ale w niektórych przypadkach może rozwinąć się jedynie etap wysiękowy.

* Etap przedproliferacyjny

- Teleangiektazja siatkówki

- Zastój żylny

- Mikrotętniaki

- Wysięki śródsiatkówkowe i podsiatkówkowe

- Obrzęk siatkówki

* Etap wysiękowy

- Rozległy wysięk podsiatkówkowy

- Zwłóknienie podsiatkówkowe

- Odwarstwienie siatkówki i tarczy wzrokowej

Prezentacja kliniczna

Klasycznie CD jest jednostronną utratą wzroku u młodego mężczyzny (średni wiek zachorowania to 6 lat). Pacjenci często skarżą się na pogorszenie widzenia, metamorfopsję lub leukokorię.

- Wysięki obwodowe które rozpoczynają się w biegunie tylnym i rozciągają się przez pęknięcia w wewnętrznych warstwach siatkówki do przestrzeni podsiatkówkowej, gdzie obciążone lipidami histiocyty absorbują żółto-biały wysięk.

- Naczynia teleangiektatyczne to zmiennie rozszerzone i kręte żyłki siatkówki, które czasami krwawią i przyczyniają się do wysięku płynu i odkładania lipidów, co powoduje wysiękowe odwarstwienie siatkówki.

- Odwarstwienie siatkówki jest najczęstszą i najważniejszą cechą CD. W miarę postępu odwarstwienia siatkówki pęknięcia siatkówki mogą prowadzić do regmatogennego odwarstwienia obejmującego plamkę.

- Obrzęk tarczy wzrokowej może być również obecny

Diagnoza

Opiera się przede wszystkim na wyglądzie klinicznym. Optyczna koherentna tomografia (OCT) może być pomocna w diagnostyce i monitorowaniu powodzenia leczenia. Angiografia fluoresceinowa zwykle nie jest konieczna do postawienia diagnozy. Może lepiej wykryć teleangiektazję siatkówki, ale nie dostarcza bardziej przydatnych informacji niż OCT przy podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa CD uwzględnia inne przyczyny wysiękowego odwarstwienia siatkówki, w tym:

Siatkówczak

Toksokaroza

Rodzinna wysiękowa witreoretinopatia

Trwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szkliste

Nietrzymanie barwnika

Idiopatyczne zapalenie błony naczyniowej oka

Zarządzanie

Wczesne wykrycie CD jest niezbędne, aby zapobiec głębokiej utracie wzroku. Możliwości leczenia CD obejmują laser, zastrzyki anty-VEGF, terapię fotodynamiczną i krioterapię.

- Fotokoagulacja laserowa jest podstawą leczenia, zazwyczaj laserem argonowym lub diodowym, w celu usunięcia nieprawidłowości naczyniowych i uszkodzeń siatkówki, aby zmniejszyć przyczepność i ryzyko odwarstwienia. Konieczne jest ścisłe monitorowanie, ponieważ skutki działania lasera mogą nie być widoczne przez wiele miesięcy. Niektórzy pacjenci mogą wymagać dodatkowych sesji laserowych. Zalecane są strategie oszczędzające plamkę, mające na celu zachowanie widzenia centralnego.

- Terapia anty-VEGF takie jak bewacyzumab (Avastin), można stosować w celu hamowania neowaskularyzacji indukowanej przez VEGF i przepuszczalności naczyń, co prowadzi do zmniejszenia ilości płynu podsiatkówkowego i poprawy ostrości wzroku.

- Krioterapia jest stosowany głównie w leczeniu odwarstwień siatkówki obejmujących plamkę żółtą.

- Fotokoagulacja odgrywa mniejszą rolę w leczeniu CD niż krioterapia.

- Wyboczenie twardówki może być wskazany w przypadku dużych uszkodzeń siatkówki lub odwarstwień obejmujących plamkę żółtą.

- Witrektomia jest zwykle zarezerwowane dla przypadków, które nie odpowiedziały na inne metody leczenia lub gdy występują poważne powikłania, takie jak witreoretinopatia proliferacyjna (PVR).

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu znaczna część wzroku może zostać zachowana. Jeśli jednak choroba nie zostanie wcześnie rozpoznana i leczona, może wystąpić rozległe odwarstwienie siatkówki i utrata wzroku. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie wzrokowe w chorobie Coatsa zależy głównie od terminowości rozpoznania oraz stopnia wysięku podsiatkówkowego i odwarstwienia siatkówki.