Czym jest zaburzenie metabolizmu lipidów

?Podział materiału przefermentowanego jeden z podstawowych funkcji w organizmie. Ponieważ lipidy (znane również jako tłuszcze ) są jednym z niezbędnych związków , zaburzenia metaboliczne mogą mieć daleko idące konsekwencje . Lipidy

Lipidy są trochę jak dużych repozytoriów dla energii . Są one stale przechowywany lub uszkodzony w zależności od potrzeb organizmu. Komórkowej lipidy stanowią również wsparcie strukturalne i ułatwia komunikację między komórkami .
Enzymy

lipidy , jak wszystkie materiały wchłoniętych są przetwarzane przez enzymy , które są białkami, które ułatwiają reakcje chemiczne . Ponieważ enzymy są produkowane przez kod DNA , wiele chorób ma podłoże genetyczne , aniezdolność do prawidłowego enzymy rozkładają lipidy wyników nagromadzeniem dużych cząsteczek lipidów , które powodują szkody dla organizmu .
choroba Gauchera choroba Obrazów Obrazów Obrazów

Gauchera jestdziedziczny defekt enzymu, który przetwarza glukocerebrozydu substancji tłuszczowych . Materiał tłuszczowy może gromadzić się w wątrobie, śledzionie , szpiku kostnego i nerek , powodując obrzęki, uszkodzenia lub zniszczenia tkanki .
Choroba Tay -Sachsa

Tay -Sachsa chorobagenetyczna nieprawidłowość enzymu, który degraduje kwasów tłuszczowych produkty zwane " gangliozydy ", które mogą gromadzić się w komórkach nerwowych i mózgu.
innych chorób

choroba Niemanna -Picka jestchorobą magazynowania lipidów , które mogą powodować problemy neurologiczne lub rozwojowej w zależności od nasilenia . Choroba Fabry'ego powoduje glikolipidy , produkty metabolizmu tłuszczów , gromadzić w organizmie , co może prowadzić do problemów ze wzrokiem , piekący ból w kończynach , lub serca lub niewydolności nerek .
Leczenie

Wiele zaburzeń lipidowych są rzadkie , ale również mają tendencję do lekceważenia leczenie i doprowadzić do przedwczesnej śmierci . W przypadku niektórych chorób , takich jak szczególne rodzaje choroba Gauchera , niezwykle drogie enzymatycznej terapii zastępczej lub narkotyków może mieć pozytywne skutki . Imperium