Co jest wyjątkowego w czynniku zakaźnym wywołującym chorobę szalonych krów?
Unikalnym aspektem czynnika zakaźnego powodującego chorobę szalonych krów, znaną również jako gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), jest jego klasyfikacja jako prion. W przeciwieństwie do tradycyjnych czynników zakaźnych, takich jak bakterie czy wirusy, priony nie składają się z kwasów nukleinowych, lecz składają się wyłącznie z nieprawidłowo sfałdowanych białek.
Oto kluczowe cechy prionów, które odróżniają je od innych czynników zakaźnych:
Struktura białka:Priony składają się z określonego białka zwanego białkiem prionowym (PrP). W swojej normalnej postaci, znanej jako PrP(C), białko prionowe jest nieszkodliwe i występuje w małych ilościach w mózgu i innych tkankach zdrowych osób.
Nieprawidłowe fałdowanie i agregacja:Zakaźne białko prionowe, znane jako PrP(Sc), powstaje w wyniku zmiany konformacyjnej normalnego PrP(C). Ten źle sfałdowany PrP(Sc) ma nieprawidłowy kształt, który powoduje jego agregację i gromadzenie się w mózgu, co prowadzi do charakterystycznej encefalopatii gąbczastej, w której tkanka mózgowa zostaje podziurawiona drobnymi dziurkami.
Odporność na metody konwencjonalne:Priony wykazują wyjątkową odporność na standardowe techniki dezynfekcji i sterylizacji. Są odporne na ciepło, promieniowanie i enzymy proteolityczne, co czyni je bardzo odpornymi i trudnymi do wyeliminowania. Właściwość ta stwarza poważne wyzwania w zapobieganiu rozprzestrzenianiu się chorób prionowych.
Pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE):Priony są czynnikami sprawczymi grupy śmiertelnych chorób neurodegeneracyjnych znanych jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste (TSE). Choroby te charakteryzują się gromadzeniem się nieprawidłowych białek prionowych w mózgu i obejmują:
- Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) u bydła
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) u ludzi
- Kuru u ludzi (historycznie związane z kanibalizmem rytualnym)
- Trzęsawka u owiec i kóz
- Przewlekła choroba wyniszczająca (CWD) u jeleniowatych i łosi
Potencjał odzwierzęcy:W niektórych przypadkach choroby prionowe mogą przekraczać bariery gatunkowe i wpływać na różne gatunki, w tym ludzi. Na przykład odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) u ludzi jest powiązana ze spożyciem produktów wołowych skażonych materiałem zakażonym BSE podczas kryzysu gąbczastej encefalopatii bydła w Wielkiej Brytanii.
Zachowanie i cechy prionów, w tym ich unikalna struktura białek, nieprawidłowe fałdowanie, odporność i zdolność do wywoływania śmiertelnych chorób neurodegeneracyjnych, czynią je intrygującymi i odmiennymi od innych czynników zakaźnych.
