Rodzaje hiperbilirubinemią

hiperbilirubinemia jest bardziej znany jako żółtaczka . Żółtaczkęstan oznaczone żółtego zabarwienia skóry i twardówki (białe części oka ). Jest to spowodowane zwiększeniem stężenia bilirubiny , który jestżółty, pomarańczowy pigment wytwarzany w wątrobie i znajduje się w żółci. Istnieją dwa główne rodzaje hiperbilirubinemii , każdy spowodowane różnymi chorobami. Bilirubina Produkcja

Bilirubina jestproduktem ubocznym metabolizmu hemoglobiny lub czerwonych krwinek . Czerwone krwinki przetrwać średnio 120 dni; w związku z tym , we krwi jest stale odnawiana każdego dnia . Czerwone krwinki degradacji , zwykle w śledzionie , w trzech oddzielnych etapach . Po pierwsze, stężenie hemoglobiny rozkładowi do frakcji globulin i hemu . Po drugie, oksygenaza hemowa (enzym, który pomaga w przenoszeniu tlenu ) przekształca hem do biliwerdyny . Po trzecie,reduktazy (enzym , który katalizuje reakcję redukcji ) konwertuje biliwerdynę do bilirubiny .
Nieskoniugowany hiperbilirubinemia

Bilirubina niezwiązana , zwany także " wolne " bilirubiny , jest lipidów ( tłuszczu) rozpuszczalny produkt odpadowy , który wynika z powyższej reakcji . Ponieważ stężenie bilirubiny jestodpadem , musi zostać wydalone z organizmu . Aby tego dokonać, musi się w wodzie. Bilirubina niezwiązana przywiązuje do albuminy (białka obficie we krwi ) do podróży do wątroby, gdzie reaguje z enzymem ( glukuronylotransferazę ) , aby stać się rozpuszczalny w wodzie , sprzężone bilirubiny . Nieskoniugowany hiperbilirubinemia jestwarunek wynikający z wysokiego poziomu tego nieskoniugowanej postaci bilirubiny we krwi .

Warunków zawierających nieskoniugowanych hiperbilirubinemią

Nieskoniugowany hiperbilirubinemia może być spowodowana przez szereg czynników. Może to być spowodowane przez zwiększenie produkcji stężenia bilirubiny w wyniku przyspieszonego rozkładu czerwonych ciałek krwi. Może to być również spowodowane zmniejszeniem sprzęgania która jestwynikiem braku lub zmniejszenia transferase.Conditions glukuronylotransferaz powodujących nieskoniugowanego hiperbilirubinemii obejmują nadmierne hemolizę , zespół Gilberta (łagodne zaburzenia metabolizmu) , zespół Crigler - Najjar ( oznaczone przez wrodzone zaburzenie części lub całości niedobór glukuronylotransferazę i zazwyczaj śmiertelne ) i noworodków żółtaczka . Wiele dzieci , zwłaszcza urodzonych przedwcześnie , cierpi na żółtaczkę . Jest to zazwyczajwynikiem niedojrzałego wątroby nie skutecznie sprzęgania bilirubiny .
Sprzężony Hiperbilirubinemia

Bilirubina teraz rozpuszczalne w wodzie, przechodzi przez kanał żółciowych jelita jak sole kwasów żółciowych . Bakterie w jelitach przekształcenia bilirubiny do urobilinogens które są wydalane z organizmu w kale i moczu . Sprzężone hiperbilirubinemia jestwysoki poziom bilirubiny i jest zazwyczaj spowodowane brakiem wydajności w procesie wydalania .
Warunków zawierających sprzężony hiperbilirubinemia

sprzężonych hiperbilirubinemię jestwynikiem defekt wydzielania , albo w wątrobie lub po wątrobie . Choroby wątrobowo-komórkowego , choroby wątroby w tym zapalenia wątroby , marskości wątroby i może doprowadzić do sprzężonego hiperbilirubinemii . Leki mogą także mieć wpływ na wydalanie bilirubiny z wątroby , w tym antybiotykami , steroidami , doustnych środków antykoncepcyjnych i barbituranów . Niedrożność dróg żółciowych , prawdopodobnie z powodu kamieni żółciowych , powoduje także sprzężonego hiperbilirubinemią . Wszelkie przeszkody zazwyczaj wymagają operacji , aby ją poprawić . Imperium