Co to jest Arnold-Chiari?

Wada rozwojowa Arnolda-Chiariego (ACM) , znaną również jako malformacja Chiariego , to wada strukturalna mózgu polegająca na tym, że móżdżek, zwykle umiejscowiony w tylnej części czaszki, wystaje przez otwór w czaszce zwany otworem wielkim. Otwór wielki to duży otwór u podstawy czaszki, przez który przechodzi rdzeń kręgowy.

Móżdżek odpowiada za koordynację ruchu, równowagę i postawę. Kiedy móżdżek wystaje przez otwór wielki, może uciskać pień mózgu i rdzeń kręgowy, co prowadzi do różnych problemów neurologicznych.

Rodzaje wad rozwojowych Arnolda-Chiariego

Istnieją cztery typy ACM, sklasyfikowane w zależności od stopnia przepukliny móżdżku:

* Typ I: Migdałki móżdżku (dolne części móżdżku) wystają nieznacznie przez otwór wielki, ale pień mózgu nie jest dotknięty. Jest to najpopularniejszy typ ACM.

* Typ II: Przez otwór wielki wystają migdałki móżdżku i pień mózgu. Pień mózgu może być zagięty lub ściśnięty, co może prowadzić do problemów neurologicznych.

* Typ III: Móżdżek, pień mózgu i rdzeń kręgowy wystają przez otwór wielki. Jest to najcięższy typ ACM i często wiąże się z wodogłowiem (nagromadzeniem płynu w mózgu).

* Typ IV: Móżdżek jest tak poważnie przepukliny, że prawie całkowicie znajduje się poza czaszką. Jest to rzadki i często śmiertelny typ ACM.

Objawy wady rozwojowej Arnolda-Chiariego

Objawy ACM mogą się różnić w zależności od rodzaju i ciężkości wady rozwojowej. Niektóre typowe objawy obejmują:

* Bóle głowy

* Ból szyi

* Zawroty głowy

* Nudności i wymioty

* Trudności w połykaniu

* Problemy ze wzrokiem

* Utrata słuchu

* Problemy z mową

* Osłabienie rąk lub nóg

* Trudności z koordynacją i równowagą

* Skolioza (skrzywienie kręgosłupa)

Diagnostyka wady rozwojowej Arnolda-Chiariego

ACM diagnozuje się zazwyczaj na podstawie badania rezonansu magnetycznego (MRI) i oceny klinicznej. Badanie MRI może wykazać stopień przepukliny móżdżku i wszelkie powiązane nieprawidłowości w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym.

Leczenie malformacji Arnolda-Chiariego

Leczenie ACM zależy od rodzaju i ciężkości wady rozwojowej. W niektórych przypadkach leczenie nie jest konieczne. W innych przypadkach może być konieczna operacja w celu zmniejszenia nacisku na pień mózgu i rdzeń kręgowy.

Rokowanie w przypadku malformacji Arnolda-Chiariego

Rokowanie w przypadku ACM zależy od rodzaju i ciężkości wady rozwojowej. Większość osób z ACM może prowadzić pełne i aktywne życie. Jednak niektóre osoby z ciężkim ACM mogą mieć problemy neurologiczne przez całe życie.