Szary zespół płytek

Szary zespół płytek krwi (GPS ) jest rzadkim , wrodzonym zaburzeniem płytek nazwany na szaro wygląd płytek OSOBY , gdy oglądany pod mikroskopem . Szary Zespół płytek charakteryzuje się niedoborem alfa - granulek w płytkach krwi , zwiększenie ryzyka zaburzeń krwotocznych. Genetyka

GPS jest dziedziczona od jednego z rodziców , który ma nieprawidłowości w jednym z pierwszych 22 chromosomów nie- seksualnych . Ten tryb transmisji nazywa autosomalnie dziedziczenia .
Patologia

podstawowy problem dotyczący GPS jestniezdolność megakariocytów organizmu prawidłowo spakować białka do płytek krwi , co powoduje niekontrolowane krwawienie w miejscu rany. Białka , które powinny być rozmieszczone w płytek zamiast tego są rozprowadzane w szpiku kostnego , powodując zwłóknienie szpiku .

Objawy

Typowe objawy GPS obejmują łagodne zasinienie , krwawienie z nosa , krwotok miesiączkowy , wydłużone krwawienie ihistoria rodziny krwawienie .
Zarządzanie

Zarządzanie GPS polega na przewidywaniu krwawień i specjalne względy muszą być podejmowane przez lekarza , gdy potrzebna jest operacja . Nie jest wskazane, aby przejść transfuzję osocza jeśli masz GPS .
Rokowanie

GPS nie jestchorobą zagrażającą życiu , jeśli krwawienie utrzymuje się wszystko pod kontrolą . Nie zostały zgłoszone żadne przypadki śmiertelnych krwawień . Imperium