O zespołem Minus 5q

zespół 5q minus powoduje trudną do leczenia anemii . Chociaż istnieją terapie minus zespołem 5q ,stan często skraca życia pacjentów i może doprowadzić ich do rozwijania białaczkę. Ponadto , dwa najbardziej skuteczne terapie lekowe do minus zespołem 5q prowadzić do znacznego zagrożenia zdrowia własnych. Przyczyna

chorobą genetyczną szpiku kostnego , które w ciągu życia prowadzi do produkcji coraz mniejszej liczby krwinek czerwonych , 5q Minus zespół występuje, ponieważ niektóre geny nie są obecne na długim ramieniu chromosomu 5 . Naukowcy nie zidentyfikowany gen , który powoduje skreślenia z tej formy mielodysplazji; RJ Jaju i koledzy zgłoszone w listopadowym numerze z 2000 r. czasopisma " Geny , chromosomy i Cancer " , że mieli zwężone lokalizację delecji genu w dół do obszaru między 5q31.3 i 5q33 .
Kto dostaje to

Znaki , któreczłowiek ma zespół 5q minus zazwyczaj nie pojawiają się przed 60 rokiem życia , ale przypadki wystąpiły u osób w wieku od 30 lat. Między 8100 i 11.250 Amerykanów cierpi na 5q minus zespół , a ludzie , którzy palą , którzy byli narażeni na benzen lub pestycydów , lub zostały poddane chemioterapii lub radioterapii mają wyższe ryzyko dla posiadającestan objawiać .

Objawy

zauważalne objawy 5q Minus zespołem dopasować objawów niedokrwistości . Należą do nich bóle w klatce piersiowej , problemy poznawcze , zimne dłonie i stopy , zawroty głowy, zmęczenie , ból głowy, nieregularne bicie serca i duszność . Badania kliniczne ujawniają niskie liczby czerwonych krwinek . Foto

zespół 5q minus produkuje również akumulację prekursorów krwinek czerwonych w szpiku kostnym, i może prowadzić do białaczki.
I Zabiegi

transfuzje krwi zajmować istotne w leczeniu 5q Minus zespołem . Ponadto, stosuje się dwa leki specyficznie adresować przyczyny tego stanu : lenalidomid , sprzedawane pod marką REVLIMID przez Celgene i Thalomid ,markowe wersja talidomidu również z Celgene . Oba te leki mogą powodować poważne wady wrodzone , obumarcie płodu i niebezpiecznie niskie morfologii krwi , więc pacjenci , którzy biorą leki muszą albo zapisać się i przestrzegać zasad , specjalnie zaprojektowanych programów bezpieczeństwa . Łódź

Według AAN sprawie Giagounidis i C. Aul , którzy przyczynili monografię na minus zespołem 5q do najnowszej edycji podręcznika rzadkich nowotworów hematologicznych , badania kliniczne wykazały , że niskie dawki cytarabiny ( np. Cytosar -U od Teva ) , darbopoetin ( Aranesp z firmy Amgen ) , erytropoetyna i przeszczep komórek macierzystych szpiku może pomóc niektórym osobom z zespołem 5q minus.
Rokowanie

Giagounidis i Aul pamiętać, że ludzie z rozpoznaniem nieskomplikowany postaci warunku może oczekiwać żyć kolejne 70 do 107 miesięcy. Ta długość życia porównuje niekorzystnie z tym z osób w tym samym wieku , którzy nie mają syndrom Minus 5q jednak . Jako sprawie Giagounidis i Aul zapisu : "W wieku 67 lat , oczekuje się, że w populacji ogólnej kobiet w Niemczech żyć jeszcze 244 miesięcy , natomiast mężczyźni na ogół żyją 188 miesięcy . " Gdy zespół 5q minus występuje wraz z innym zaburzeniem krwi , długość życia pacjenta spadnie do około jednego roku . Imperium