O Błękitnych Ludzi Kentuky

spokojnego niebieski ludzi Kentucky mają genetyczne choroby krwi o nazwie methemoglobinemię które przejawia się jako niebieski skóry . National Institutes of Health zgłosić nie ma danych na temat liczby osób dotkniętych methemoglobinemii , ale najbardziej znane przypadki są niebieski ludzi Kentucky irodzina Lurgan z Irlandii . W Fugates

Według pisarza Cathy Trost który napisał obszernie na ten temat, że niebieski ludzi Kentucky faktycznie członkowie rodziny Fugate znajduje się w Hazard , Kentucky . W trakcie 1800 roku , Martin Fugate rozliczane w okolicy, i pomimo, że niebieski, żonaty do rodziny Smith . Wbrew wszystkiemu , Smiths się być nośnikami dla methemoglobinemii , co pozwoliłozaburzenia mają być przekazywane na ich dzieci . Rodzina zatrzymaliśmy się w okolicy i kontynuował produkcję niebieskich dzieci z ostatniego udokumentowanego przypadku podobno miały miejsce w 1970 roku.
Dr Cawein

niebieski ludzi Kentucky po raz pierwszy zdiagnozowano methemoglobinemii w 1960 roku przez dr Madison Cawein , znany hematolog . Folklor utrzymane Fugates były niebieskie z powodu chorób serca lub płuc . Jednak badania dr Cawein wykazała potomkami Martin Fugate być w dobrym stanie zdrowia , które spowodowało, że podejrzewam się dziedziczna postać methmoglobinemia . On odwzorowany na drzewo genealogiczne , zauważając, których przodkowie mieli niebieską skórę i zwrócił krew z wielu członków rodziny do analizy . Dr Cawein później opublikowała dokument na niebieskim Ludu Kentucky w Archives of Internal Medicine . Imperium Diagnoza

Diagnoza Błękitnych Ludzi Kentucky oparła na pracy dr Scott , który studiował Eskimos z methmoglobinemia na Alasce . Badania doktora Scotta , zgłoszonych w 1960 wydaniu " Journal of Clinical Investigation " samodzielnie dokładny mechanizm działania dla methmoglobinemia , brakującego enzymu w krwinkach czerwonych . Brak tego podstawowego enzymu , zwanego diaforazy , pozwolił deoksygenowanego elementy czerwonych krwinek budować w organizmie , dając mu niebieską dominantę .
Leczenie

leczenie methmoglobenemia jest prosta i ma ironię . Dr Cawein przepisano niebieski barwnik o nazwie błękit metylenowy , który powodujeciało skompensować braku diaforazy . Wystarczy kilka tabletekdziennie , niebieskie ludzie Kentucky były w stanie wyleczyć ich methmoglobinemia . Leczenie ma charakter tymczasowy , jakbłękit metylenowy jest wydalany z moczem , co codziennie leki niezbędne do utrzymania normalnego odcienia skóry .
Zbiory Objawy i przyczyny

Methmoglobinemia , w przypadku z Fugates , jest genetyczna , wymagające recesywne geny od obojga rodziców , aby zaburzenia manifestowania się potomstwa. Methmoglobinemia może być również uzyskane w wyniku narażenia chemicznego, antybiotyków i środków znieczulających . Oprócz skóry zmienia się w smutek , objawy obejmują również zadyszkę, zmęczenie , zawroty głowy i omdlenia . Więcej skrajnych przypadkach może doprowadzić do arytmii serca , drgawki , śpiączka i śmierć . Jednak niebieski ludzi Kentucky żyli długie, zdrowe życie bez złego wpływu z ich stanem . Imperium