Czy zespół Marfana wpływa na długość życia?
Tak, zespół Marfana może potencjalnie wpływać na długość życia. Chociaż postęp medycyny i właściwe leczenie znacznie wydłużyły oczekiwaną długość życia osób z zespołem Marfana, nadal może on skrócić długość życia w porównaniu z populacją ogólną.
Głównym zagrażającym życiu powikłaniem zespołu Marfana są powikłania aortalne, zwłaszcza rozwarstwienie aorty. Rozwarstwienie aorty występuje, gdy w wewnętrznej warstwie aorty, głównej tętnicy transportującej krew z serca do reszty ciała, rozwija się łza. Osoby z zespołem Marfana mają osłabioną tkankę aorty z powodu defektu genetycznego wpływającego na produkcję fibryliny – białka zapewniającego wytrzymałość tkanki łącznej. Ta słabość czyni je bardziej podatnymi na rozwarstwienie aorty, które, jeśli nie zostanie szybko leczone, może zakończyć się śmiercią.
Ryzyko rozwarstwienia aorty wzrasta wraz z wiekiem i jest główną przyczyną śmierci osób z zespołem Marfana. Wczesne wykrycie i dokładne monitorowanie aorty, wraz ze środkami zapobiegawczymi, takimi jak przyjmowanie leków i regularna obserwacja, mogą pomóc zmniejszyć ryzyko rozwarstwienia aorty i wydłużyć ogólną oczekiwaną długość życia. Jednak pomimo tych interwencji osłabiona tkanka aorty u osób z zespołem Marfana w dalszym ciągu niesie ze sobą większe ryzyko powikłań i potencjalnych zdarzeń zagrażających życiu.
