Jak leczyć MSUD

choroba syropu klonowego moczu , zwany też czasami rozgałęziony ketoaciduria , jestpoważne zaburzenie metaboliczne , genetyczne pochodzenie , które wymaga ścisłej diety i regularnej, profesjonalnej opieki w leczeniu . Jeśli wcześnie wykryte i leczone prawidłowo, rodzice mogą pomóc swoim niemowlęta uniknięcie bardzo poważnych powikłań neurologicznych , które charakteryzują Patologia choroby jest . Instrukcja
1

zrozumieć naturę MSUD . Zaburzenie to charakteryzuje się niedoborem enzymu metabolicznego znany jako " BCKDH . " Powoduje to nagromadzenie toksycznych kwasów aminowych , zarówno w krwi i moczu niemowlęcia . Mocz, z kolei , ma silny i charakterystyczny zapach syropu klonowego lub spalonego karmelu .
2

wiedzieć , że podstawowym środkiem przez który , aby uniknąć komplikacji wstrząsające fizyczne i psychiczne choroby jest poprzez dietę zarządzanie . MSUD dieta będzie uboga w aminokwasypacjent nie może metabolizują .
3

Treat MSUD karmienia niemowląt przez nich specjalnie wymyślił formułę MSUD który eliminuje problematyczne aminokwasy przez ich zastąpienie z bezpiecznych zamienników syntetycznych . To sprzyja prawidłowe i kompletne odżywianie unikając problematycznych aminokwasy . Enfamil i Similac są dwa MSUD bezpieczny marki o wzorze . Lekarz i dietetyk będzie mógł dokonać bardziej szczegółowych zaleceń . Za ich radą .
4

Pamiętaj , że dzieci z MSUD , jak dorosną , będą musiały w dalszym ciągu podejmować specjalną formułę na codzień oprócz obserwacji ściśle ograniczone spożycie białka . Chociażwzór nie jesttaka sama, jaka jest podawana do MSUD przenoszących niemowląt , wykonuje tę samą istotną funkcję zapewniając prawidłowe żywienie bez wprowadzania niepożądanych aminokwasów.
5

wiedzieć , żelekarz musi regularnie monitorowanie poziomów aminokwasów w krwiobiegu u pacjentów MSUD . Z uwagi na delikatny , a czasem - nieprzewidywalnego charakteru choroby , regularne kontrole są absolutnie konieczne, aby zapewnić poziom aminokwasów pozostają bezpieczne w każdej chwili .
6

Rozumiem, że ta formuła później - dzieciństwo uzupełnia ściśle kontrolowane diety . Wszystko, codziecko je , muszą być zważone , posiada znaną i akceptowalny poziom kwasów białek i aminokwasów , a być śledzone jako część programu diety .
7

Pamiętaj, żedieta MSUD muszą być przestrzegane dla życia efektywnego leczenia choroby. Podczas gdy lekarz i dietetyk pomoże wypełnić specyfiki , w ogóle,dieta poważnie ogranicza spożycie białka . Mięso, ryby, jaja , orzechy , rośliny strączkowe i większość produktów mlecznych należy unikać całkowicie . Imperium