Jak postępuje mukowiscydoza w czasie?
Wczesny etap (od noworodka do dzieciństwa):
- Na wczesnym etapie niemowlęta mogą mieć trudności z przybraniem na wadze i mogą doświadczyć problemów trawiennych ze względu na gęsty śluz wpływający na trawienie.
- W tym okresie częstym zjawiskiem jest utrzymujący się kaszel, świszczący oddech i nawracające infekcje dróg oddechowych.
- U noworodków chorych na mukowiscydozę może wystąpić niedrożność smółkowa, czyli niedrożność jelit spowodowana gęstymi stolcami.
Lata dzieciństwa i dorastania:
- Funkcja płuc stopniowo pogarsza się wraz z wiekiem. Nagromadzenie śluzu i przewlekłe infekcje powodują uszkodzenie dróg oddechowych, co prowadzi do duszności i uporczywego kaszlu.
- Infekcje, takie jak Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus, mogą kolonizować płuca i przyczyniać się do ich dalszego uszkodzenia.
- Wyzwania związane z odżywianiem mogą się utrzymywać i wymagać ostrożnego zarządzania dietą i suplementami zawierającymi enzymy trzustkowe.
- Zaczyna rozwijać się rozstrzenie oskrzeli, czyli trwałe poszerzenie i uszkodzenie dróg oddechowych.
Dorosłość:
- Czynność płuc stale się pogarsza, co powoduje poważniejsze objawy ze strony układu oddechowego i nietolerancję wysiłku fizycznego.
- Mogą być konieczne częste hospitalizacje z powodu zaostrzeń ze strony układu oddechowego.
- Zwiększona podatność na inne powikłania, takie jak cukrzyca, choroby wątroby i osteoporoza.
- Może rozwinąć się cukrzyca związana z mukowiscydozą, szczególnie u osób z bardziej zaawansowaną chorobą płuc.
Etap zaawansowany:
- Poważne uszkodzenie płuc, w tym rozstrzenie oskrzeli, zapalenie dróg oddechowych i blizny, może prowadzić do niewydolności oddechowej.
- Trwałe infekcje, takie jak przewlekłe zakażenia Pseudomonas, stają się coraz trudniejsze w leczeniu.
- Mogą wystąpić inne powikłania, takie jak serce płucne (prawokomorowa niewydolność serca spowodowana chorobą płuc) i niedożywienie.
- Przeszczep płuc można rozważyć jako opcję leczenia osób ze schyłkową chorobą płuc.
Należy zauważyć, że postęp mukowiscydozy może być różny u poszczególnych osób, a dzięki wczesnej diagnozie i właściwemu leczeniu wiele osób chorych na mukowiscydozę może prowadzić względnie zdrowe i satysfakcjonujące życie.
