Życie z PNH:czego się spodziewać

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest rzadką chorobą krwi, która powoduje przedwczesny rozpad czerwonych krwinek, co prowadzi do epizodów hemoglobinurii (ciemnoczerwony lub brązowy mocz). PNH jest chorobą przewlekłą, ale można ją leczyć za pomocą leczenia, aby złagodzić objawy i zapobiec powikłaniom.

Jakie są objawy PNH?

Do najczęstszych objawów PNH należą:

- Epizody ciemnoczerwonego lub brązowego moczu (hemoglobinuria)

- Zmęczenie (skrajne zmęczenie)

- Słabość

- Duszność

- Ból brzucha

- Mdłości

- Wymioty

Inne objawy PNH mogą obejmować:

- Wysypka skórna

- Ból stawów

- Bóle głowy

- Ból pleców

- Skrzepy krwi

- Niewydolność nerek

Jakie są metody leczenia PNH?

Dostępnych jest kilka metod leczenia PNH, w tym:

- Ekulizumab (Soliris):lek ten został zatwierdzony przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia PNH. Ekulizumab jest przeciwciałem blokującym wiązanie się określonego białka z czerwonymi krwinkami, co pomaga zapobiegać ich przedwczesnemu rozpadowi.

- Rapastinel (Ultomiris):Lek ten jest również zatwierdzony przez FDA do leczenia PNH. Rapastinel podaje się we wstrzyknięciu co dwa tygodnie. Pomaga blokować kaskadę dopełniacza, która jest częścią układu odpornościowego, która może prowadzić do zniszczenia czerwonych krwinek.

- Przeszczep komórek macierzystych:w niektórych przypadkach ta procedura może pomóc w wyleczeniu PNH. Przeszczep komórek macierzystych polega na pobraniu zdrowych komórek macierzystych od dawcy i wstrzyknięciu ich pacjentowi.

- Transfuzje krwi:Może być konieczna transfuzja krwi w celu zastąpienia zniszczonych czerwonych krwinek.

- Inne metody leczenia:Inne metody leczenia PNH mogą obejmować przyjmowanie leków łagodzących takie objawy, jak ból, zmęczenie i nudności.

Jakie są rokowania w przypadku PNH?

Rokowanie w przypadku PNH znacznie się poprawiło dzięki opracowaniu nowych metod leczenia, takich jak ekulizumab i rapastinel. Przy właściwym leczeniu większość osób z PNH może prowadzić normalne życie.

Jak mogę zarządzać PNH?

Oprócz przestrzegania planu leczenia zaleconego przez lekarza, możesz zrobić kilka rzeczy, aby opanować PNH:

- Regularnie ćwicz.

- Jedz zdrową dietę.

- Wyśpij się wystarczająco.

- Unikaj stresu.

- Rzuć palenie.

- Unikaj narażenia na działanie substancji chemicznych i toksyn.

Postępując zgodnie z tymi wskazówkami, możesz pomóc zmniejszyć objawy i poprawić ogólny stan zdrowia.