Glukoza bagażu Choroba

choroba Glukoza przechowywanie, zwie choroby przechowywania glikogenu , należy do kategorii zaburzeń metabolicznych według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu . Dlatego choroba glukozy przechowywania utrudniaorganizmowi rozkładać jedzenie i przekształcić go w energię . Gdy glukoza jest przechowywana , jest konwertowany do glikogenu w organizmie. Choroby przechowywania glikogenu specjalnie utrudniająciała do przechowywania i używania glikogenu . Istnieje wiele różnych typów chorób magazynowania glikogenu . Typ I Glyocgen Storage Disease

Dwadzieścia pięć procent przypadków chorobowych przechowywania glikogenu w Europie i Stanach Zjednoczonych są składowania glikogenu typu I, choroby . Na 100.000 urodzeń , około jedno dziecko diagnozuje z magazynowania glikogenu typu I, choroby . Objawy tej choroby to niski poziom cukru we krwi lub hipoglikemię , oraz powiększenie wątroby . Ze składowania glikogenu typu I, choroby ,enzym, który jest potrzebny do rozkładu glukozy w wątrobie jest rzeczywiście brakuje . Ludzie z tą chorobą mają problemy z utrzymaniem ich wysoki poziom cukru we krwi według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu .
Typu II choroba składowania glikogenu

przechowywania glikogenu typu II choroba , znana również jako kwas maltazy niedoboru lub Pompego choroba jestchorobą genetyczną dziedziczoną autosomalnie recesywnie , która wynika zmaltaza enzym nie działa prawidłowo. Lizosomy są organellami w komórkach , które pomagają rozkładu glukozy za pomocą maltazy . Błąd typu II GSD jest lizosomy nie można podzielić glikogenu do glukozy z powodu braku maltozą w komórce. GSD typu II można potraktować enzymatycznej terapii zastępczej , która ułatwia zastąpienie maltaza w organizmie. Jednym z pierwszych objawów związanych z tą chorobą jest brak siły mięśniowej według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu . Imperium Typ III choroba składowania glikogenu

Typ wyniki III glikogenu przechowywania choroby z niedoborem aktywności enzymu glikogenu debrancher ( GDE ) według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu . Enzymy debrancher glikogenu pomóc przełamać glikogenu do glukozy . Brak tego enzymu powoduje hipoglikemii lub niskiego poziomu cukru we krwi . Z tą chorobą , glikogen jest tylko częściowo w podziale co powoduje glikogenu są przechowywane w narządach ciała , a nie w wątrobie .
Składowania glikogenu typu IV choroby

typu IV , choroba składowania glikogenu jest jednym z najpoważniejszych postaci GSD . Wyniki typu IV GSD w glikogen jest formowana, która ma bardzo długie odgałęzienia zewnętrzne powodu braku enzymu rozgałęziającego . W rezultacie , glikogen nie jest przechowywany w narządach organizmu mniej. Jednak , glikogen , który jest przechowywany w rzeczywistości atakowane przez układ odpornościowy organizmu wraz z tkanek , któresą przechowywane glikogenu w. Powoduje marskość lub straszenia wątroby wraz z innymi organami i mięśni , według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu . Składowania glikogenu typu IV Choroba może być niekiedy traktowane z przeszczepu wątroby .
Typ V choroba składowania glikogenu

Według Stowarzyszenia choroba składowania glikogenu , przechowywania glikogenu typu V choroba ta występuje , gdyenzym fosforylazę nie występuje. Bez tego enzymu , glikogen przechowywane w mięśniach szkieletowych nie może być zrealizowany w postaci glukozy , aby dostarczyć energię. Ludzie z typu V choroba składowania glikogenu mają bardzo trudny czas , uczestniczących w działaniach fizycznych działań zwłaszcza beztlenowych . Imperium