Jaka jest średnia długość życia pacjenta z zespołem Marfana?

Oczekiwana długość życia i przyczyny śmierci

Większość osób z zespołem Marfana ma normalną długość życia. Jednak ze względu na ryzyko powikłań osoby z zespołem Marfana powinny regularnie poddawać się badaniom kontrolnym u lekarza zaznajomionego z tą chorobą.

Około 90 procent osób umierających na zespół Marfana umiera z powodu powikłań aortalnych. Inne przyczyny śmierci w zespole Marfana obejmują wypadanie zastawki mitralnej (MVP) i jego powikłania (takie jak zastoinowa niewydolność serca i udar); samoistna odma opłucnowa (zapadnięte płuco); i powikłania wszelkich zabiegów chirurgicznych.

Powikłania aortalne

Powikłania aortalne obejmują:

Rozwarstwienie aorty lub tętniak. U około 75 procent osób z zespołem Marfana rozwija się rozwarstwienie aorty lub tętniak. W przypadku rozwarstwienia aorty warstwa ściany aorty pęka, powodując jej oddzielenie i krwawienie. Jeśli tętniak aorty pęknie, może to być śmiertelne.

Niedomykalność aorty. Niedomykalność aorty występuje, gdy zastawka aortalna nie zamyka się całkowicie, co powoduje wyciek krwi z powrotem do serca.

Ostry zespół aortalny. Ten rzadki, ale poważny stan występuje, gdy występuje zarówno rozwarstwienie aorty, jak i niedomykalność aorty.

MVP

Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) występuje, gdy zastawka mitralna nie zamyka się całkowicie, powodując wyciek krwi z powrotem do serca. U około 50 procent osób z zespołem Marfana rozwija się MVP. MVP może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca i udaru mózgu.

Spontaniczna odma opłucnowa

Spontaniczna odma opłucnowa występuje, gdy powietrze przedostaje się do przestrzeni między płucami a ścianą klatki piersiowej, powodując zapadnięcie się płuc. U około 25 procent osób z zespołem Marfana rozwija się samoistna odma opłucnowa. Spontaniczna odma opłucnowa może być poważnym powikłaniem, szczególnie jeśli występuje wielokrotnie.

Powikłania operacji

Osoby z zespołem Marfana są narażone na zwiększone ryzyko powikłań po zabiegach chirurgicznych, w tym po operacjach serca. Powikłania te mogą obejmować:

Krwawienie

Zakażenie

Tworzenie się skrzepów krwi

Uszkodzenie narządów

Śmierć